桥脑中央髓鞘溶解症

发布时间：2020-02-26 17:53:35

桥脑中央髓鞘溶解症（Central pontine myelinolysis, CPM）是一种由于血浆渗透压紊乱或急剧变化导致的桥脑基底部对称性神经纤维髓鞘溶解的临床综合征。临床上常有营养不良，电解质紊乱，脱水等基础情况，并与低钠血症及快速纠正低钠血症密切相关。CPM属于渗透压相关的髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS)的一种。除了CPM，ODS还包括桥脑外髓鞘溶解症（extrapontine myelinolysis，EPM）。

[病因和发病机制]

发病机制未明。临床观察发现，大多数患者存在较为严重的基础疾病，如酒精中毒晚期，慢性肝肾功能衰竭，恶性肿瘤，严重感染，大手术后等。在基础疾病背景上，出现的脱水与电解质紊乱，特别是严重的低钠血症和过快纠正低钠血症导致的血浆渗透压急剧变化，与CPM密切相关。桥脑基底部中心区的髓鞘对于血浆渗透压的变化极为敏感。低钠血症时这部分髓鞘处于低渗状态，过多过快补充高渗液体使得脑组织进一步脱水伴血脑屏障破坏，从而导致髓鞘的溶解。

[病理]

特征性的病理改变是，桥脑基底部对称性的神经纤维髓鞘溶解脱失，而神经元和轴索相对保留，伴局部巨噬细胞浸润。而EPM的对称性病变则位于丘脑和下丘脑，外侧膝状体和小脑白质等部位。

[临床表现]

任何年龄均可发病，无明显性别差异。有原发基础疾病或过快纠正低钠血症的病史。在此基础上发生桥脑基底部病变相对应的临床症状和体征。如声音嘶哑，发音困难，假性球麻痹，眼球震颤，眼球凝视障碍，不同程度的肢体上运动神经元性瘫痪。脑干网状上行激活系统受累出现意识障碍。严重者出现闭锁综合征。中脑受波及时出现瞳孔改变及眼球运动障碍。