急性播散性脑脊髓炎

发布时间：2020-02-26 17:50:31

急性播散性脑脊髓炎（Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM）是免疫介导的急性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。通常发生在感染，特别是出疹性感染（麻疹、风疹、水痘等）后或预防接种（狂犬病疫苗等）后1-2周左右。主要表现为累及白质为主的脑和脊髓的多发急性炎性脱髓鞘病变，症状多种多样，且常伴有发热，意识障碍和精神症状。

[病因和发病机制]

诱因为感染，特别是病毒感染或疫苗接种。ADEM确切发病机制至今不明，病毒感染产生炎症的级联反应，以及分子模拟学说是导致ADEM发病的主要免疫病理机制。免疫攻击的靶抗原，可能为髓鞘碱性蛋白，含脂质蛋白或髓鞘少突胶质细胞糖蛋白。

[病理]

ADEM以脑白质受累为主，但皮层和基底节的灰质核团也可能受累。脊髓病灶在横断面上多位于脊髓中央区。

急性期镜下可见围绕小静脉和中等静脉的淋巴细胞浸润，反应性胶质细胞和巨噬细胞浸润。轴索和神经元相对完整。同期的病理改变通常比较均一，此与MS病理不同，反应了ADEM的相对单相性。陈旧性的病灶中有星形胶质细胞增生和髓鞘脱失。

爆发型ADEM主要病理特点为血管纤维蛋白样坏死，血管周围的微出血，血管周围脱髓鞘和组织坏死，多形核细胞浸润，后期出现纤维化。

[临床表现]

一. 临床表现

ADEM多见于儿童和青壮年，典型病例发生在发热疾病或疫苗接种后的1-4周。

1. 弥漫性症状：往往在皮疹消退或热退后出现头痛、颈项强直，继而出现淡漠、嗜睡和脑病症状，严重的进展为木僵和昏迷。

2. 神经系统局灶性症状：常见部分或完全性驰缓性截瘫或四肢瘫、传导束型感觉障碍、尿潴留等。可见单侧或双侧视力减退、以及大脑半球、脑干或小脑受累的症状体征。多灶性的症状和体征常在短时间内（1～2周）出现。癫痫在儿童多见，并以局灶性运动发作为主，但70%的患者会发展至癫痫持续状态。狂犬病疫苗接种后的ADEM可伴神经根神经病。弥漫性症状不明显而局灶性症状突出者，临床上与急性多发性硬化较难鉴别。

3. 爆发型ADEM：又称急性坏死性出血性脑脊髓炎。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、癫痫发作、偏瘫或四肢瘫；起病急骤，病情凶险，死亡率高。